5％～8.5％的多发性肌炎和皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5～11倍。多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间相距在1年之内，两者之间是否有因果关系尚未确定；恶性肿瘤多见于50～60岁年龄组，女性皮肌炎病人多见。肿瘤可发生在任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位，也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。儿童肌炎病人及伴其他结缔组织病的肌炎病人合并恶性肿瘤的较少。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此诊断多发性肌炎和皮肌炎后，应注意除外并发恶性肿瘤的可能，尤其中老年病人，应进行乳房、前列腺、直肠、盆腔等全面体格检查，包括血、尿、大便检查，B超、胸片、骨扫描、鼻咽部检查等，对无肿瘤者应注意随诊。临床发现，随着对肿瘤的治疗，尤其是切除肿瘤后，皮肌炎和肌炎病情明显好转。