多发性肌炎上横纹肌的弥漫性炎性疾病。女性患者多于男性,儿童期发病高峰在5―15岁,成人期为30―50岁。多数学者认为与病毒感染、免疫功能紊乱和血管病变有关。临床表现以进行性、对称性肢带肌、颈肌和咽部肌肉软弱无力或萎缩。急性期以肢体无力和肌肉疼痛为主,并有步行困难、起立困难、易跌倒、举物无力,甚至不能梳头。如同时伴有皮肤损害,如皮肤红斑、蝴蝶形面斑、皮肤水肿疼痛、后期皮肤萎缩、色素沿着或变色,则为皮肌炎,属中医"瘘症"、"痹症"。
该病急性期西医多选用激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法,但副作用较大或费用较高;根据临床症状可分为湿热浸淫、痰瘀痹阻、脾肾阳虚、肝肾亏虚等型,可采用多种中医综合疗法对症治疗。
皮肤外表现可涉及全身各脏器:
⑴肌肉病变 对称性近端肌无力是本病的主要表现。颈肌无力时表现为:平卧时抬头困难;肩带及上肢肌无力时表现抬臂困难,常不能梳头、穿衣、吃饭;骨盆带及下肢肌无力时表现为奔跑、起立、爬楼困难,步态不稳;眼肌受损可出现复视;咽部食管上部及腭部肌受累可出现声嘶、吞咽困难、言语不清;呼吸肌受累可出现气短、呼吸困难;面肌受累少。
⑵肺部病变 本病常可侵及肺脏,主要为肺间质病变,临床上间质性病变可表现为急性或慢性。肺病变及肌无力程度无相关性。急性型表现为发热、呼吸困难、干咳及发绀继之出现呼吸衰竭。由肺部受累者预后差。慢性型起病隐匿,出现缓慢进行性呼吸困难、干咳,易继发感染及少量咳血。肺部病变早期体征不明显。X线检查:5%--10%病人有肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等。高分辨CT、肺活检有助早期诊断。 |