进行性肌营养不良是一种遗传性疾病，大多有家族史，多在4岁以前发病，男孩多见，女孩少见，肌无力自躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢，表现为上楼及蹲位站立时困难，容易跌倒；进而腰椎前凸。因盆带肌无力而走路时向双侧摇摆，犹如鸭步。由仰卧位起立时，患儿必须先翻身转为俯卧位，然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶，方能站立，这被称为Gowers征，为本病的特征性表现。