干燥综合症(Siogren’s syndrome,简称SS)又称“肖格林氏症”,是1933年瑞典眼科医生肖格林发现的。
肖格林氏症是一种以侵犯外分泌腺,尤其以泪腺和唾液腺的病理改变为最典型的系统性自身免疫性疾病。腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,最终导致腺泡萎缩、消失,由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。
干燥综合症表现为口眼干燥,血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。国内普查患病率为0.29%—0.77%。
干燥综合症有原发性干燥综合症和继发性干燥综合症之分。
干燥综合症除泪腺和唾液腺外,肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴管均可受累,并均以淋巴细胞浸润为特点,属淋巴上皮性损害。
干燥综合症早期导管周围有单核细胞浸润,局部腺泡上皮细胞变性,以后细胞浸润扩展到腺泡,导致腺泡萎缩和消失,由大量浸润细胞和增生的结缔组织代之,仅残存极少数腺体结构,部分患者导管周围的肌上皮细胞增生并形成所谓的肌上皮岛。
肌上皮细胞是由来自肌上皮细胞、导管上皮细胞等细胞和浸润的淋巴细胞组成,周围有嗜酸性物质,嗜酸性物质常常沉积甚至取代肌上皮岛。电镜检查见腺上皮细胞分泌颗粒减少,分泌数量以及分泌活性下降。