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对于干燥综合征的全面认识

发布日期:[08-03-21 09:52:00] 点击次数:[]

 一、概述       
        干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。
        二、发病人群    
        干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。   
         三、发病原因    
         本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。   
       四、主要症状     
        1、 口腔    许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。    
        2、 眼    眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 
        3、呼吸道    鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。   
        4、消化道    吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。    
        5、泌尿道     可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。    
        6、神经系统    中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。   
        7、肌肉关节    可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。   
        8、皮肤黏膜及淋巴    干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。    
        9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤    
       10、化验检查    可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。 
        五、诊断标准    
        1、干燥性角膜炎   
        2、口干燥症   
        3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。 
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