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什么是原发性干燥综合症?

发布日期:[08-03-20 20:06:53] 点击次数:[]

原发性干燥综合症(pSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病,表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润,造成靶器官功能障碍。
    原发性干燥综合症除因口干,咽、食管干燥致吞咽困难外,萎缩性胃炎高达70.5%(纤维胃镜检查结果),而胃肠科胃镜日常检查结果只有7.6%检出萎缩性胃炎)。

    作空肠粘膜活检,部分病例虽不同显微镜显示两侧绒毛萎缩,但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。

    原发性干燥综合症侵犯胃肠道很多见,但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。

    低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。

    20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。

    急性胰腺炎虽不多见,但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。

    由于前述肠及胰腺原因,少数病例发生吸收不良综合症(脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质)招致死亡。

    总之,原发性干燥综合症(pSS)多见于中年女性,男、女比例大约为1∶9,男性患病率远低于女性。因此男性原发性干燥综合征易为临床忽略。


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