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干燥综合症的呼吸系统表现

发布日期:[08-03-21 09:56:10] 点击次数:[]

 干燥综合征可累及鼻、喉、气管、支气管粘膜,32%患者鼻粘膜干裂出血,半数患者鼻腔干燥结痂,鼻腔阻塞,黏膜萎缩,嗅觉不灵,可有鼻中隔穿孔。80%的患者咽喉干燥疼痛或声音嘶哑,粘液不易咳出,胸闷气喘,也有表现为慢性支气管炎、支气管扩张、间质性肺炎,常并发肺部感染,最终发展成肺间质纤维化,后期出现肺动脉高压,发展成肺原性心脏病,重者呼吸困难,可因感染而危及生命。60%-70%肺功能异常主要为小气道受累,弥散功能和限制性功能异常,其中50%-75%可见X线片异常,呈肺间质病变、肺泡炎、纤维性肺炎等。血气检查发现血氧分压下降,血氧饱和度降低,肺CT尤其高分辨CT可清晰显示肺间质纤维化的程度。干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的,约10-15年或更长时间才会形成,因此要定期进行肺部检查。
干燥综合征的消化系统表现
        干燥综合征在消化系统的表现较多,除因唾液少引起口干、口腔溃疡、牙齿脱落,影响食物的咀嚼外,还可出现环状软骨后食管狭窄,食管运动功能障碍,出现吞咽困难。因腺体分泌减少也易并发慢性萎缩性胃炎及浅表性胃炎;引起消化不良、食欲减退、上腹不适、腹痛腹胀、贫血等。少数还可并发急性或慢性胰腺炎,但多数无明显的临床症状,称为亚临床型胰腺炎,容易漏诊及误诊。因干燥影响胰腺的外分泌功能,使胰液分泌减少,也影响肠道的消化、吸收。干燥综合征还会引起肝功能损害,甚至出现黄疸。约25%患者有肝损害,表初为不同程度的乏力、发热、上腹不适、皮肤瘙痒、肝脾大、肝硬化。可有出血倾向、腹水、高胆固醇血症、食管静脉曲张等,多为轻中度改变。化验如有转氨酶、转肽酶升高,抗线粒体抗体阳性,要想到肝损害的可能;黄疽的轻重与肝损害的程度相平行,应及早发现及治疗;以免进展为肝硬化而预后不良。
干燥综合征的肾损害表现及特点
        干燥综合征常有肾损害,主要为间质性肾炎,受累部位多为远端肾小管;引起I型肾小管酸中毒,近端肾小管及肾小球受累少见。远端肾小管病变占90%以上,主要表现为肌肉软瘫无力,丧失自主活动能力。先从四肢开始,继而导致翻身、抬颈、坐起困难,甚至呼吸困难,补钾后症状消失,症状经常复发,易诊为周期性低血钾麻痹。远端肾小管受累后,对抗利尿激素的反应降低,水重吸收功能障碍,引起多尿、烦渴,尿量可达3000毫升/天以上,尿浓缩功能下降,夜尿增多。严重的干燥综合征还可引起肾性骨病和泌尿系结石。少数患者有肾小球肾炎,表现为高血压、少尿、蛋白尿等。肾组织活检可见肾间质有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,肾钙质沉着,肾小管上皮细胞退行性病变,并被浸润的淋巴细胞和增生的纤维结缔组织所代替。肾小管内可见到蛋白管型,基底膜有IgG和补体C3的沉积,肾小球大多有系膜性改变,基质增多,偶可见新月体形成和肾小球纤维硬化。
干燥综合征的实验室检查
        干燥综合征是自身免疫性疾病,约70%左右的患者血液中可检测出抗SSA和抗SSB抗体,而且这些抗体的滴度较高,对干燥综合征的诊断有特异性。80%左右的患者类风湿因子阳性,其滴度一般大于1:32,但类风湿因子也出现在其他多种自身免疫性疾病或非风湿性疾病,故在干燥综合征中无特异性,只代表人体免疫的失调。干燥综合征者还可有很多其它自身抗体,如25%患者抗磷脂抗体阳性,20%患者抗线粒体抗体阳性,10%患者有低滴度抗ds-DNA抗体,有些患者也可以有抗RNP抗体。80%的患者出现循环免疫复合物,说明有网状内皮系统清除功能障碍。血清冷球蛋白阳性,代表有腺体外损害。95%的患者有γ-球蛋白升高,可达58%,并可有多克隆的免疫球蛋白增高。血常
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